Уретероцеле - симптомы и лечение

Уретероцеле (Ureterocele) — это чаще врождённое заболевание, при котором часть мочеточника выпячивается в мочевой пузырь. Может протекать без симптомов или проявляться болью в пояснице и/или животе, выделением мочи с неприятным запахом и примесью крови, лихорадкой, болезненным и частым мочеиспусканием или задержкой мочи.

Уретроцеле

Уретероцеле — это одна из самых распространённых аномалий развития, с которой встречаются урологи. Заболевание возникает примерно у одного из 5000–12000 человек, у девочек оно развивается в 4–7 раз чаще, чем у мальчиков .

Причины развития уретероцеле

Причины развития уретероцеле до конца не изучены . Скорее всего, оно возникает при сочетании различных биохимических, клеточных и морфологических факторов в процессе внутриутробного развития. Немногочисленные исследования также указывают на влияние генетических мутаций, способных передаваться по наследству. Первое такое наблюдение проведено в 1939 году: уретероцеле было обнаружено у 29-летних близнецов. В 2005 году было зарегистрировано около 10 семей, в которых у нескольких поколений были выявлены врождённые аномалии мочеполовой системы, в частности уретероцеле .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Заболевание может протекать как с выраженными клиническими признаками, так и бессимптомно. Уретероцеле, расположенное внутри мочевого пузыря, часто никак не проявляется и его обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы.

Симптомы уретероцеле многообразны и связаны с частичным или полным нарушением оттока мочи из почки или мочевого пузыря.

К таким симптомам относятся:

• Постоянная боль в поясничной области и/или животе на стороне поражения.
• Периодическая тупая боль на стороне поражения после мочеиспускания. Боль возникает в результате заброса мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники и далее в почки.
• Неприятный запах мочи и/или лихорадка из-за рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей.
• Примесь крови в моче.
• Ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря и частое болезненное мочеиспускание.
• Недержание мочи — наблюдается, когда внепузырное уретероцеле выходит за пределы мочевого пузыря и выпячивается в мочеиспускательный канал. В результате перестаёт смыкаться наружный сфинктер уретры, удерживающий мочу.
• Острая задержка мочи — уретероцеле выходит в просвет мочеиспускательного канала и полностью закупоривает его. Переполненный мочевой пузырь при этом можно легко прощупать над лоном через переднюю брюшную стенку. У пациентов болит низ живота, мочеиспускание отсутствует в течение нескольких часов. У детей такое состояние проявляется беспокойством и плачем .

Перечисленные симптомы неспецифичны и встречаются при других врождённых заболеваниях мочеполовой системы: клапанах уретры, мегауретере, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и эктопии мочеточника. Также они могут возникать при мочекаменной болезни, гломерулонефрите, остром и хроническом пиелонефрите.

Уретероцеле — это врождённое заболевание, связанное с нарушением эмбрионального развития мочевых путей.

Точная причина и механизм его возникновения до сих пор неизвестны. Предполагается, что к нему могут приводить следующие факторы:

• закупорка мочеточникового устья из-за неполного исчезновения эмбриональной мембраны Хвалла — тонкой перегородки, которая разделяет зачаток мочеточника и формирующийся урогенитальный синус;
• неполное развитие мышечного слоя в нижнем отделе мочеточника;
• избыточное расширение нижнего отдела мочеточника при развитии мочевого пузыря и треугольника Льето — участка в области дна мочевого пузыря.

Наиболее распространённая теория развития уретероцеле — это неполное исчезновение мембраны Хвалла в эмбриогенезе . 

Примерно в 80 % случаев уретероцеле сопровождается ещё одной патологией — полным удвоением мочевыводящих путей .

Удвоение мочевыводящих путей [16]

Выделяют две формы уретероцеле: внутрипузырное (ортотопическое) и внепузырное (эктопическое).

Внутрипузырное и внепузырное уретероцеле

Внутрипузырное уретероцеле не выходит за пределы мочевого пузыря. Такая форма встречается примерно в 15 % случаев и, как правило, не сопровождается удвоением верхних мочевыводящих путей. Чаще внутрипузырное уретероцеле выявляют у детей старше 11 лет и взрослых.

Внепузырное уретероцеле выходит за пределы мочевого пузыря или даже уретры. Эта форма встречается более чем в 80 % случаев . Обычно такое уретероцеле крупного размера (от 5 см), может изменять анатомию мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и выпадать наружу. Отверстие уретероцеле плотное, расположено в самом мочевом пузыре или уретре ниже уровня шейки мочевого пузыря. Оно приподнимает мочеточник и сдавливает его, что может нарушить отток мочи из нижней половины удвоенного мочеточника. В результате может развиться мегауретер (аномальное расширение мочеточника с нарушением его опорожнения) или пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР). У части пациентов внепузырное уретероцеле сопровождается удвоением мочевых путей, ПМР или нарушением оттока мочи с другой стороны .

Внепузырное уретероцеле сопровождается множеством симптомов и осложнений, что связано с его крупными размерами и изменением анатомии мочевыводящих путей. По этой причине обычно уже в раннем детстве требуется операция.

Иногда внепузырное уретероцеле имеет небольшой размер и незначительно выпячивается в шейку мочевого пузыря. В таких случаях отличить его от внутрипузырной формы можно только инструментальными методами диагностики .

Уретероцеле может привести к острой или хронической инфекции мочевыводящих путей, их расширению, повреждению почек, развитию мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Острая или хроническая инфекция мочевыводящих путей возникает в результате заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточники (пузырно-мочеточникового рефлюкса, ПМР) и застоя мочи в верхних мочевых путях. ПМР зачастую проявляется болью и ощущением распирания в поясничной области на стороне поражения. В отдельных случаях может развиться уросепсис — генерализованный воспалительный процесс, возникающий в результате попадания в кровь токсинов и микроорганизмов из мочевыводящих путей. Проявляется высокой температурой, ознобом, снижением артериального давления, судорогами, учащённым сердцебиением и нарушением сознания вплоть до оглушения и комы.

Гидронефротическая трансформация почки или части удвоенной почки — это расширение мочевыводящих путей на стороне поражения, которое вызвано полным или частичным нарушением оттока мочи. Проявляется постоянной тянущей и ноющей болью в поясничной области. При длительной непроходимости мочевыводящих путей могут развиться необратимые повреждения почки.

Мочекаменная болезнь возникает из-за длительной непроходимости мочевыводящих путей и застоя мочи. Образованию камней также способствует хроническая инфекция мочевыводящих путей. Конкременты могут формироваться как в верхних отделах мочевыводящих путей — почках и мочеточнике, так и в самом уретероцеле. При мочекаменной болезни постоянно или периодически болит поясница на стороне поражения, появляется кровь в моче, мочеиспускание становится учащённым и болезненным.

Хроническая почечная недостаточность развивается при длительном нарушении оттока мочи из одной или обеих почек . Основные симптомы: апатия, постоянная слабость, утомляемость, ощущение жажды, тошнота и снижение количества мочи.

Уретероцеле сложно диагностировать из-за разнообразия симптомов. Кроме того, заболевание может долго никак не проявляться — первые признаки возникают с появлением осложнений. Часто уретероцеле выявляют при проведении рутинного ультразвукового исследования .

Сбор анамнеза и осмотр

Диагностика уретероцеле начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра. Жалобы пациента и результаты осмотра помогают заподозрить уретероцеле, но подтвердить его можно только с помощью инструментальной диагностики.

Инструментальная диагностика

Уретероцеле чаще всего диагностируют с помощью ультразвукового исследования, экскреторной урографии и мультиспиральной компьютерной томографии с контрастом. К дополнительным методам относятся нефросцинтиграфия, магнитно-резонансная урография, микционная цистоуретрография и цистоскопия.

Основные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование — позволяет выявить крупные уретероцеле, нарушающие отток мочи (т. е. приводящие к обструкции). Диагностика может быть затруднена при уретероцеле размером меньше 1 см и невыраженной обструкции.
• Экскреторная урография — это метод рентгеновской диагностики заболеваний мочевыделительной системы, который основан на способности почек быстро выводить рентгеноконтрастные вещества. На рентгеновском снимке уретероцеле с мочеточником имеют характерную форму в виде «головы кобры». Урография позволяет выявить обструкцию мочевыводящих путей, диагностировать небольшие уретероцеле, определить их точные размеры и исключить камни в мочевыводящих путях. Исследование может быть неинформативно при камнях небольшой плотности .
• Компьютерная томография с контрастом — метод лучевой диагностики, основанный на послойном рентгеновском сканировании. Исследование более информативно, чем обычная экскреторная урография. Позволяет выявить уретероцеле, которое протекает без выраженной непроходимости мочевыводящих путей, а также обнаружить камни любой плотности (кроме конкрементов, образованных Индинавиром).

Уретероцеле на УЗИ, экскреторной урографии и КТ с контрастом [17]

Дополнительные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная урография — позволяет оценить работу каждой почки по отдельности, в том числе верхней и нижней половины удвоенной почки. Применяется, когда другие методы исследования противопоказаны или неинформативны, например при обследовании беременных женщин, детей и непереносимости йодсодержащего контраста.
• Нефросцинтиграфия — обследование, при котором в организм вводят специальную радиоактивную метку и помещают пациента в гамма-камеру. С помощью этого метода можно оценить работу почек и определиться с тактикой лечения.
• Микционная цистоуретрография — это малоинвазивное рентгеновское исследование мочевого пузыря и мочевых путей, которое позволяет диагностировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При процедуре через мочеиспускательный канал вводится катетер. Затем с помощью него мочевой пузырь заполняют рентгеноконтрастным веществом и просят пациента помочиться. Во время акта мочеиспускания лаборант проводит рентгеновское исследование. Рекомендуется сделать снимок и до мочеиспускания — сразу после заполнения мочевого пузыря рентгеноконтрастным веществом . Если уретероцеле выявлено на УЗИ, то перед цистоуретрографией проводится антибактериальная профилактика . Она необходима, что предотвратить проникновение инфекции в мочевыводящие пути: его риск повышается при введении катетера через уретру.
• Цистокопия — дополнительное малоинвазивное исследование, которое проводится при неоднозначных результатах основных методов исследования. Во время процедуры можно тщательно осмотреть уретру, полость мочевого пузыря и устья мочеточников. При проведении цистоскопии в области устья мочеточника заметно шаровидное выпячивание, покрытое неизменённой слизистой оболочкой, местами пронизанной мелкими сосудами. На вершине этого образования можно увидеть точечное, порой едва заметное отверстие. При наблюдении за уретероцеле видно, как оно постепенно увеличивается в размере, наполняясь мочой, а затем сокращается у основания. В этот момент точечное отверстие устья раскрывается, из него выделяется моча, и уретероцеле опадает, собираясь в продольные складки. При последующем извержении мочи из мочеточника повторяется та же картина. Нередко в мешке уретероцеле задерживаются конкременты, которые спустились из почки или образовывались в самом уретероцеле. В таком случае уретероцеле не спадается полностью, а уменьшается в размерах соответственно величине камня. При конкрементах можно увидеть примеси крови в выбросах мочи из устья мочеточника .

Уретероцеле

Дифференциальная диагностика

Уретероцеле в отдельных случаях необходимо отличать от псевдоуретероцеле — непроходимости мочевыводящих путей, вызванной рубцовым сужением или длительным нахождением камня в нижнем отделе мочеточника. Уретероцеле отличают по характерной форме, которую хорошо видно при рентгеновском и цистоскопическом исследовании.

Лечением уретероцеле занимается взрослый или детский врач-уролог.

На выбор метода лечения влияет множество факторов:

• возраст и состояние пациента, например наличие уросепсиса;
• состояния почки;
• наличие или отсутствие пузырно-мочеточникового рефлюкса;
• степень нарушения уродинамики в мочеточнике (т. е. нарушения оттока мочи);
• наличие непроходимости шейки мочевого пузыря;
• расположение уретероцеле (внутри- или внепузырное);
• предпочтения пациента и врача.

В зависимости от симптомов и степени нарушения уродинамики есть два варианта ведения пациентов:

• Динамическое наблюдение — регулярное обследование (раз в полгода-год). Показано, если нет симптомов и не нарушена уродинамика.
• Сочетание хирургического и консервативного лечения.

Консервативное лечение уретероцеле

Медикаментозную терапию при уретероцеле назначают только в сочетании с хирургическими методами лечения. Её применяют, чтобы предотвратить или вылечить инфекционно-воспалительный процесс.

Хирургическое лечение уретероцеле

Эндоскопическое рассечение стенки уретероцеле. У большинства пациентов с уретероцеле, осложнённым уролитиазом (мочевыми камнями), основной метод оперативного лечения — это эндоскопическое рассечение стенки уретероцеле . Основные цели операции: восстановить нормальный отток мочи из верхних мочевых путей, сохранить полноценную работу почки, удалить мочевые камни, а также предотвратить возможные осложнения, основное из которых — пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Необходимые условия для выполнения эндоскопического рассечения:

• размер уретероцеле не превышает 30 мм;
• сохранена сократительная способность нижнего отдела мочеточника;
• почка работает нормально, нет обострения пиелонефрита.

Наиболее предпочтительно проводить рассечение уретероцеле электрохирургическим инструментом — петлёй типа «Hook», а также тулиевым или гольмиевым лазером. Эти техники позволяют делать разрез более контролируемо, воспалительный отёк тканей при этом, как правило, менее выражен. Если уретероцеле сочетается с камнями в мочевыводящих путях, то использование лазеров позволяет легче раздробить камни и извлечь его фрагменты .

В большинстве случаев эндоскопическая операция эффективна и безопасна, позволяет устранить симптомы уретероцеле и восстановить нормальный отток мочи, но в отдельных случаях может развиться пузырно-мочеточниковый рефлюкс .

Резекция стенки мочевого пузыря. При крупных уретероцеле (больше 30 мм) или стойком пузырно-мочеточниковом рефлюксе после эндоскопического лечения может потребоваться более радикальная операция — резекция (иссечение) прилежащей стенки мочевого пузыря с пересадкой нижнего отдела мочеточника и формированием нового устья (уретероцистонеоанастомоза).

Установка мочеточникового стента. Иногда после эндоскопической операции и во всех случаях после пересадки мочеточника требуется установить мочеточниковый стент. Эта процедура позволяет ускорить восстановление мочевыводящих путей и сформировать новое устье. В большинстве случаев мочеточниковый стент удаляют под контролем цистоскопии через 3–4 недели после операции.

Мочеточниковый стент

Полное или частичное удаление почки. Если уретероцеле не выявлено своевременно, то ухудшается отток мочи из почки и может развиться уретерогидронефроз. При этом состоянии полностью нарушается работа почки и развивается терминальный гидронефроз, при котором верхние мочевыводящие пути значительно расширены, функциональная ткань почки резко истончена, а сама почка напоминает «мешок с мочой». В этом случае придётся или удалить почку полностью, или провести частичное удаление — геминефрэктомию.

Прогноз благоприятнее при ранней диагностике и правильно подобранном лечении. Если уретероцеле выявлено поздно, то может сильно нарушиться отток мочи. Это приводит к формированию крупных камней, частым обострениям инфекции в мочевыводящих путях, а в дальнейшем — к гибели всей почки или её части с развитием хронической почечной недостаточности.

Профилактики уретероцеле не существует. Однако ранняя диагностика поможет избежать осложнений. Такие обследования успешно выполняются во время пренатального скрининга — комплекса диагностических исследований, который проводится во время беременности. Ключевую роль в пренатальной диагностике играет УЗИ плода. Если во время пренатального скрининга выявлено уретероцеле, то после рождения маленького пациента направляют к детскому урологу или хирургу.

Часто заболевание выявляют при обследовании взрослых с мочекаменной болезнью. У пациентов, не имеющих выраженных симптомов, уретероцеле может быть обнаружено при УЗИ органов мочевыделительной системы, например при диспансеризации .

1. Европейская ассоциация урологов. Клинические рекомендации. — 2021.
2. Knipe H. Ureterocele // Radiopaedia. — 2022.
3. Shah H. N., Sodha H., Khandkar A. A. et al. Endoscopic management of adult orthotopic ureterocele and associated calculi with holmium laser: experience with 16 patients over 4 years and review of literature // J Endourol. — 2008. — № 3. — Р. 489–496. ссылка
4. Sharma A., Garg G., Sharma A. et al. Comparison of electrocautery versus holmium laser energy source for transurethral ureterocele incision: an outcome analysis from a tertiary care institute // Lasers Med Sci. — 2021. — № 3. — Р. 521–528.ссылка
5. Vijay M. K., Vijay P., Dutta A. et al. The safety and efficacy of endoscopic incision of orthotopic ureterocele in adult // Saudi J Kidney Dis Transpl. — 2011. — № 6. — Р. 1169–1174. ссылка
6. Дутов В. В., Долгов А. Г., Романов Д. В. Уретероцеле и уролитиаз // РМЖ. — 2014. — № 29. — С. 2096.
7. Лопаткин Н. А., Люлько А. В. Аномалии мочеполовой системы. — Киев: Здоров’я, 1987. — 416 с.
8. Деревянко Т. И. Аномалии уретеро-везикального сегмента: автореф. дис. … д-ра мед. наук: 14.00.40. — М., 1998. — 53 с.
9. Rich M. A., Keating M. A., Snyder H. M. Low transurethral incision of single system intravesical ureteroceles in children // J Urol. — 1990. — № 1. — Р. 120–121.ссылка
10. Chertin B., Mohanan N., Farkas A., Puri P. Endoscopic treatment of vesicoureteral reflux associated with ureterocele // J Urol. — 2007. — P. 1594–1597. ссылка
11. Фрумкин А. П. Цистоскопический атлас. — М.: Государственное издательство медицинской литературы, 1954. — 164 с.
12. Cooper C. S. Ureterocele // Medscape. — 2020.
13. Baskin L. S. Ureterocele // UpToDate. — 2022.
14. Schultza K., Todab L. Y. Genetic Basis of Ureterocele // Curr Genomics. — 2016. — № 1. — Р. 62–69. ссылка
15. Chowdhary S. K., Kandpal D. K., Sibal A., Srivastava R. N. Management of complicated ureteroceles: Different modalities of treatment and long-term outcome // J Indian Assoc Pediatr Surg. — 2014. — № 3. — Р. 156–161.ссылка
16. Mayo clinic. Ureteral obstruction. — 2019.
17. Liu K.-L., Lee W.-J., Chang C.-C. et al. Cobras in the bladder? // Kidney International. — 2008. — № 12. — Р. 1561 ссылка