Сирингомиелия (syringomyelia) — это неврологическое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость продолговатой формы, заполненная спинномозговой жидкостью. От греческого syrinx, syringos — трубка, полость, а myelos — мозг.
Полость, заполненная спинномозговой жидкостью, в спинном мозге
Если полость увеличивается и начинает давить на чувствительные или двигательные нервные волокна, проходящие в спинном мозге, могут появиться симптомы, такие как боль в шее и спине, снижение температурной чувствительности, преимущественно в руках, снижение силы (парез) в руках или ногах, вплоть до полного исчезновения движений (плегия).
Если полость формируется в продолговатом мозге, состояние называют сирингобульбией. Это один из вариантов сирингомиелии.
Распространённость сирингомиелии
Обычно сирингомиелию обнаруживают случайно. Распространённость патологии — от 2 до 9 случаев на 100 тысяч населения. Она одинаково часто встречается у мужчин и женщин и может возникнуть в любом возрасте . Сейчас сирингомиелию диагностируют чаще, что связано с более широким использованием магнитно-резонансной томографии (МРТ), например для установления причин болевого синдрома в спине или расстройств движений в руках и/или ногах. Из всех пациентов с параплегией, сирингомиелия была выявлена у 5 % .
Причины сирингомиелии
Сирингомиелия развивается из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) в центральном канале спинного мозга. К такому нарушению могут приводить разные заболевания:
- Мальформация Киари 1-го типа (МК1). Это самая частая причина сирингомиелии. МК1 — врождённый порок развития, при котором миндалины, находящиеся на нижней поверхности мозжечка, смещаются в большое затылочное отверстие, что нарушает циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. МК1 в большинстве случаев протекает бессимптомно или носит доброкачественный характер.
Мальфомация Киари 1 типа
- Опухоли спинного мозга, травмы и спаечный арахноидит (посттравматический или инфекционный). Арахноидит — это воспаление паутинной (арахноидальной) оболочки головного мозга. Источником инфекций могут быть острые или хронические воспалительные процессы придаточных пазух носа и среднего уха.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы сирингомиелии
Учитывая, что сирингомиелия часто сочетается с мальформацией Киари 1-го типа, рассмотрим сначала симптомы этой патологии:
- Головные боли. Они появляются из-за повышения внутричерепного давления. Давление может повышаться при кашле, физических нагрузках (например, при поднятии тяжестей и беге), натуживании (попытке сильно выдохнуть с закрытым носом и ртом), резких наклонах головы вперёд или назад и изменениях положения тела. Спустя доли секунды после внезапного повышения внутричерепного давления (например, при кашле) возникает сильная, в тяжёлых случаях пульсирующая головная боль. Обычно боль появляется в области затылка, может отдавать в макушку, глаза и шейно-воротниковую зону. Проходит, как правило, через несколько секунд .
- Осиплость голоса, дисфагия (нарушение глотания), кашель. Эти симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, если полость находится в мозговом стволе.
- Офтальмологические симптомы: давление и боль в глазах и за глазами, зрительные расстройства в виде мерцания, ярких пятен, плавающих объектов, нечёткости предметов и светобоязни. Также могут появиться жалобы на двоение предметов (диплопию). Иногда возникает нистагм (непроизвольные ритмичные колебания глаз), при этом может казаться, что окружающие предметы вращаются и при повороте головы картинка как будто запаздывает. Такой вид нистагма обычно возникает из-за нарушения связей между ядрами глазодвигательных нервов, располагающихся в верхних отделах ствола мозга, и вестибулярной системой. Именно благодаря этим связям мы можем следить за двигающимися предметами.
- Отоневрологические симптомы: головокружение, шум и давление в ушах, снижение слуха, осциллопсия (ощущение колеблющейся картинки).
- Симптомы, связанные с нарушением в работе мозжечка: тремор (дрожание рук, ног или всего тела), дисметрия (утрата соразмерности движений, когда рука или нога либо не достигает цели, либо проносится мимо неё), атаксия (нарушение точности и координации движений), нарушения походки и равновесия.
- Обморок. Возникает из-за раздражения ствола головного мозга, при этом человек находится без сознания несколько секунд или минут .
- Нарушения сна, такие как храп, апноэ во сне, а также учащённое сердцебиение из-за раздражения ядра блуждающего нерва, который находится в мозговом стволе.
Также при сирингомиелии выделяют симптомы поражения периферических отделов нервной системы:
1. Чувствительне (сенсорные) расстройства. Они развиваются, если полость сдавливает чувствительные волокна, находящиеся в задних рогах спинного мозга.
Задние, боковые и передние рога спинного мозга
Чаще всего чувствительные расстройства проявляются в виде парестезии (искажённого восприятия, ощущения бегающих мурашек, покалывания) или гиперестезии (повышенной чувствительности), которая обычно сопровождается жгучей болью различной интенсивности в определённом участке руки или тела .
Также сирингомиелия может проявляться диссоциированной потерей чувствительности, когда человек перестаёт чувствовать боль и температуру, но продолжает ощущать прикосновения и вибрацию. При поражении сенсорных волокон на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов может появиться «симптом куртки», при котором нарушается чувствительность в верхней части тела . Так как человек не чувствует боль и температуру, он может не заметить травму или ожог, в дальнейшем это приводит к появлению длительно незаживающих язв.
Симптом куртки
2. Двигательные (моторные) симптомы. Появляются, если полость давит на двигательные волокна. Давление на нижний мотонейрон, находящийся в передних рогах спинного мозга, приводит к мышечной слабости, потере мышечной массы — атрофиям, подёргиваниям мышц — фасцикуляциям. Нередко атрофия внутренних мышц кисти может прогрессировать до «когтистой лапы», а снижение тонуса и слабость мышц спины — привести к искривлению позвоночника. Сдавление волокон, идущих от верхнего мотонейрона, который находится в головном мозге, проявляется спастичностью (повышенным мышечным напряжением) в ногах .
3. Синдром Горнера. Проявляется частичным опущением верхнего века (птозом), западением глазного яблока (энофтальмом), сужением зрачка (миозом), а также сухостью кожи на стороне поражения из-за отсутствия потоотделения. Синдром Горнера может наблюдаться, если полость находится на уровне шейного или верхнегрудного отдела спинного мозга.
4. Вегетативные нарушения. К ним относятся повышенное потоотделение, отёки на руках и др. Возникают при поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга.
5. Артропатии (поражение суставов). Возникают при сирингомиелии из-за расстройства трофического действия нервной системы, при котором нарушается обмен веществ и питание тканей сустава.
Патогенез сирингомиелии
Основной патогенетический механизм при сирингомиелии — прогрессивно расширяющаяся полость в спинном мозге, которая сдавливает чувствительные и двигательные волокна.
Расширение полости в спинном мозге
Известно несколько теорий развития сирингомиелии:
- Смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие при мальформации Киари 1-го типа затрудняет циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. При этом пульсовая волна ликвора, синхронная каждому сердечному сокращению, встречается с препятствием на границе перехода головного в спинной мозг, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга. Это так называемая гидродинамическая теория.
- Б. Уильямс обнаружил, что у пациентов со смещёнными миндалинами мозжечка при выполнении пробы Вальсальвы (натуживании, кашле) разница ликворного давления на уровне большого затылочного отверстия превышает 100 мм рт.ст. Он предположил, что ликвор при этом как бы «засасывается» в сирингомиелитическую кисту из четвёртого желудочка — полости мозжечка, где содержится спинномозговая жидкость. Киста быстро заполняется, при этом жидкость ударяется о стенки, что приводит к расширению полости . Эта теория утратила популярность после того, как ряд исследователей сообщили, что полость не связана с четвёртым желудочком . Однако в 2017 году теория Уильямса подтвердилась в исследовании циркуляции спинномозговой жидкости с применением динамической МРТ у 17-летнего подростка с МК1 и сирингомиелией .
- М. Д. Болл и А. Д. Дайан утверждали, что при мальформации Киари 1-го типа спинномозговая жидкость проникает в спинной мозг по субарахноидальным пространствам Вирхова — Робина, которые окружают сосуды, проходящие через головной мозг. Это происходит при повышении ликворного давления, например при кашле или чихании, и при наличии полости в спинном мозге приводит к её расширению .
Однако пока нет крупных исследований, которые бы подтверждали или опровергали какую-либо из этих трёх теорий .
На основе результатов, полученных при выполнении динамической МРТ и УЗИ во время операции, Э. Х. Олдфилд предположил, что движение миндалин мозжечка синхронно сердечным сокращениям и похоже на работу поршня, формирующего ударную волну. При этом спинной мозг сжимается и спинномозговая жидкость проталкивается в полость из субарахноидального пространства спинного мозга, которое находится между мягкой и паутинной оболочками. Но некоторые исследователи опровергают эту теорию, аргументируя тем, что жидкость не может попасть в сокращённую полость .
Классификация и стадии развития сирингомиелии
В Международной классификации заболеваний 10-го пересмотра (МКБ-10) сирингомиелия и сирингобульбия имеют код G95.0.
По причине возникновения сирингомиелию делят на два вида:
- идиопатическую — возникает по неизвестной причине;
- вторичную — развивается из-за других заболеваний.
Вторичная сирингомиелия бывает врождённой и приобретённой:
- Первая форма может возникать при врождённых аномалиях костей черепа, например платибазии, т. е. уплощении основания черепа. В результате этой патологии кости, формирующие основание задней черепной ямки, как бы внедряются в полость черепа и нередко вызывают обструкцию большого затылочного отверстия, приводя к развитию сирингомиелии. Часто платибазия сочетается с недоразвитием зубовидного отростка атланта, мальформацией Киари 1-го типа и сужением сильвиева водопровода .
- Возможные причины приобретённой сирингомиелии:
- Воспалительный процесс центральной нервной системы: перенесённая инфекция (например туберкулёзный или грибковый менингит); воспаление, вызванное сосудистой катастрофой, например субарахноидальным кровоизлиянием или инфарктом, который размягчает спинной мозг.
- Другие заболевания, которые сдавливают спинной мозг: опухоль спинного мозга (особенно гемангиобластома); грыжа межпозвоночного диска; спондилёз или спондилоартроз.
Осложнения сирингомиелии
При сирингомиелии может прерваться передача нервного импульса к мышцам, поддерживающим позвоночник. В этом случае иногда развивается прогрессирующий сколиоз.
Если полость в спинном мозге будет увеличиваться, возможно развитие миелопатии — состояния, при котором нарушено проведение нервного импульса по проводящим путям. Для миелопатии характерна спастичность мышц. Из-за мышечной спастичности нарушаются движения в руках и/или ногах, что обездвиживает пациента и способствует появлению пролежней. Также нарушается физиологическое дыхание, что приводит к развитию застойной рецидивирующей пневмонии. Поражение спинного мозга на уровне спинального центра прямой кишки приводит к развитию вялого паралича сфинктера и недержанию кала. При расположении сирингомиелии выше этого спинального центра возможна задержка стула с отсутствием позывов на дефекацию, при этом больной перестает ощущать наполнение прямой кишки .
У пациентов с сирингомиелией качество жизни существенно снижено. Оно сопоставимо с качеством жизни людей с сердечной недостаточностью или злокачественными новообразованиями, так как приходится во многом себя ограничивать. Например, нельзя заниматься спортом, нужно избегать переохлаждений и травм конечностей, так как из-за нарушения чувствительности даже поверхностная травма или ожог могут привести к появлению болезненных, длительно незаживающих язв. Кроме этого, категорически противопоказан алкоголь и курение .
Диагностика сирингомиелии
Сбор жалоб и анамнеза
Клиническая картина сирингомиелии может быть разнообразной. Примерно в одной трети случаев течение доброкачественное, т. е. болезнь протекает без симптомов . 2/3 пациентов жалуются на боль, слабость в руках и ногах, их похудание, что является следствием мышечной атрофии, особенно в руках и кистях. Характерна нечувствительность к температуре в руках, спастичность или скованность в ногах, приводящие к нарушению походки и падениям, а также прогрессирующий сколиоз.
Пациентов с мальформацией Киари 1-го типа может беспокоить головная боль в затылке (вызванная кашлем, чиханием или натуживанием), боль в шее, нарушение равновесия и неустойчивость при ходьбе, головокружение, осиплость голоса, проблемы с дыханием, глотанием и расстройства сна из-за храпа .
Инструментальная диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ). При подозрении на сирингомиелию МРТ позволяет оценить расположение, размер и протяжённость полости, а также определить степень смещения миндалин мозжечка. При сирингомиелии, связанной с мальформацией Киари 1-го типа, не видно ретроцеребеллярную цистерну — субарахноидальное пространство, которое находится между задней поверхностью мозжечка и затылочной костью. МРТ также помогает исключить кистозные поражения или опухоли позвоночника. В ряде случаев с помощью МРТ можно обнаружить рубцы паутинной оболочки спинного мозга, что позволяет уточнить причину и подобрать оптимальный способ лечения.
Фазово-контрастная МРТ используется, чтобы определить скорость потоков спинномозговой жидкости. С её помощью можно обнаружить «завихрение» ликвора, что позволяет подтвердить сужение либо закупорку ликворопроводящих путей.
Сирингомиелитичекие полости (белые стрелки) в шейном отделе спинного мозга при МРТ [36]
Миелография с компьютерной томографией (КТ). Проводится, если есть противопоказания к МРТ, например металлические имплантаты в костях и суставах или несовместимый с МРТ кардиостимулятор. Отсроченное исследование, выполненное через 180 секунд после внутривенного введения контрастного препарата, позволяет увидеть проникновение красителя в полость. Однако некоторые исследователи критически относятся к КТ-миелографии, так как она не всегда позволяет увидеть закупорку ликворопроводящих путей .
Электромиография. Это исследование позволяет оценить скорость проведения нервного импульса по чувствительным и двигательным нервным волокнам. Обычно применяется в комплексном обследовании больных с сирингомиелией.
Лечение сирингомиелии
Основная цель лечения сирингомиелии — восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости. Для этого нужно устранить причину:
- при мальформации Киари 1-го типа — в ходе операции расширить заднюю черепную ямку и область перехода головного в спинной мозг;
- при опухоли в спинном мозге — удалить её.
- при инфекционном процессе — провести лечение антимикробными или противовирусными средствами.
У пациентов с мальформацией Киари 1-го типа при значимом сужении субарахноидального пространства и центрального канала спинного мозга выполняется декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода .
При этом вмешательстве проводится частичная резекционная трепанация затылочной кости с «раскусыванием» большого затылочного отверстия и удалением задней дуги первого шейного позвонка. Также вскрывается твёрдая мозговая оболочка (ТМО), при необходимости рассекаются спайки и рубцы паутинной оболочки . Операция завершается послабляющей пластикой ТМО. Эти манипуляции восстанавливают проходимость ликворопроводящих путей и циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом, тем самым устраняют избыточное давление ликвора в центральном канале спинного мозга, которое приводит к его расширению и образованию полостей.
Декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода
В ряде операций не требуется вскрывать ТМО. При таком варианте вмешательства, чтобы подтвердить восстановление циркуляции спинномозговой жидкости, во время операции выполняется УЗИ.
Как любое хирургическое вмешательство, операция по декомпрессии задней черепной ямки и краниовертебрального перехода может сопровождаться осложнениями, но они встречаются редко. Послеоперационные осложнения включают истечение спинномозговой жидкости — ликворею, воспаление мозговых оболочек (арахноидит, менингит), кровотечение с образованием гематомы в зоне вмешательства, а также рецидив сирингомиелии.
Если нарушение циркуляции ликвора происходит из-за образования рубцов арахноидальной (паутинной) оболочки, которые чаще возникают после перенесённого воспаления или травмы, проходимость ликворопроводящих путей восстанавливают путём рассечения сращений и разделения спаек между мягкой и паутинной оболочками. Также обязательно восстанавливают герметичность ТМО .
При идиопатической сирингомиелии и неэффективности других видов лечения проводится шунтирование, т. е. создаётся путь оттока спинномозговой жидкости из полости при помощи дренажной трубки (шунта). Чаще всего нейрохирурги используют сирингосубарахноидальный шунт (SSAS), он выводит жидкость из полости в субарахноидальное пространство. Также применяется сирингоперитонеальный шунт (SPS), он выводит ликвор в брюшную полость. Эффективность SSAS и SPS примерно одинаковая.
SSAS или SPS шунтирование не рекомендовано использовать как операцию выбора, так как оно не устраняет основную причину заболевания и, как любое хирургическое вмешательство, может сопровождаться осложнениями.
Отношение нейрохирургов к методам хирургического лечения сирингомиелии неоднозначно. Ряд исследователей считают, что применение SSAS при мальформации Киари 1-го типа эффективнее, чем декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода, хотя это утверждение не нашло всеобщей поддержки в научной среде .
Наблюдение за пациентами в отдалённые сроки после декомпрессии задней черепной ямки и краниовертебрального перехода с применением МРТ показало, что операция без применения шунта эффективнее у пациентов с полостями небольшого размера, тогда как у пациентов с крупными сирингомиелитическими кистами удаётся добиться лучших результатов, если декомпрессия дополняется шунтированием .
У пациентов с сирингомиелией, связанной с мальформацией Киари 1-го типа, которым делали только шунтирование, было отмечено, что спастичность уменьшилась, но болевая и температурная чувствительность усилились . Это наблюдение позволило предположить, что спастичность конечностей скорее вызвана давлением полости на проводящие пути спинного мозга, а не сдавлением ствола мозга на уровне краниовертебрального перехода в проекции большого затылочного отверстия .
Прогноз. Профилактика
Естественная природа сирингомиелии на сегодняшний день недостаточно изучена. Течение заболевания изменчиво и непредсказуемо, с периодами стабильности и прогрессирования, и это не позволяет делать какие-либо прогнозы.
У пациентов с сирингомиелией и мальформацией Киари 1-го типа симптомы быстро прогрессируют в первые годы после выявления патологии. Не исключено, что это связано с увеличением размеров полости. Через какое-то время у некоторых больных состояние может стабилизироваться и без операции, так как иногда полости самопроизвольно уменьшаются. Исследователи предполагают, что это связано со спонтанным прорывом спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство, в результате чего восстанавливается её нормальная циркуляция.
В большинстве случаев прогноз течения сирингомиелии зависит от причин развития, выраженности и продолжительности неврологических расстройств, а также места расположения и размеров полости. Установлено, что при диаметре полости более 5 мм и наличии периферического отёка спинного мозга болезнь прогрессирует быстрее. Чем раньше появляются симптомы от момента постановки диагноза, тем менее благоприятен прогноз .
Восстановление после операции во многом зависит от того, как долго у пациента отсутствовала тепловая чувствительность. Чем дольше сохраняется сенсорный дефицит, тем хуже прогноз. Согласно накопленным научным данным, лучше всего сделать операцию в первые два года с момента появления расстройств температурной чувствительности. Лишь в этом случае можно свести к минимуму сенсорные нарушения, устранить болевой синдром и предотвратить парализацию .
Профилактика сирингомиелии
Профилактики сирингомиелии не существует. При обнаружении полости в спинном мозге рекомендуется амбулаторно наблюдаться у невролога, делать МРТ спинного мозга один раз в год или чаще, если симптомы заболевания быстро прогрессируют.
Список литературы
- Greitz D. Unraveling the riddle of syringomyelia // Neurosurg Rev. — 2006. — Vol. 29, № 4. — Р. 251–263. ссылка
- Milhorat T. H., Chou M. W., Trinidad E. M. et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery. — 1999. — Vol. 44, № 5. — Р. 1005–1017. ссылка
- Roy A. K., Slimack N. P., Ganju A. Idiopathic syringomyelia: retrospective case series, comprehensive review, and update on management // Neurosurg Focus. — 2011. — Vol. 31, № 6. — Р. E15.ссылка
- Klekamp J., Batzdorf U., Samii M., Bothe H. W. Treatment of syringomyelia associated with arachnoid scarring caused by arachnoiditis or trauma // J Neurosurg. — 1997. — Vol. 86, № 2. — Р. 233–240. ссылка
- Roser F., Ebner F. H., Sixt C. Defining the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging studies // Acta Neurochir (Wien). — 2010. — Vol. 152, № 2. — Р. 213–219.ссылка
- Bogdanov E. I., Mendelevich E. G. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia // Clin Neurol Neurosurg. — 2002. — Vol. 104, № 2. — Р. 90–97. ссылка
- Sixt C., Riether F., Will B. E. et al. Evaluation of quality of life parameters in patients who have syringomyelia // J Clin Neurosci. — 2009. — Vol. 16, № 12. — Р. 1599–1603. ссылка
- Weier K., Naegelin Y., Thoeni A. et al. Non-communicating syringomyelia: a feature of spinal cord involvement in multiple sclerosis // Brain. — 2008. — Vol. 131 (Pt. 7). — Р. 1776–1782. ссылка
- Brickell K. L., Anderson N. E., Charleston A. J. et al. Ethnic differences in syringomyelia in New Zealand // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2006. — Vol. 77, № 8. — Р. 989–991. ссылка
- Speer M. C., Enterline D. S., Mehltretter L. et al. Review Article: Chiari Type I Malformation with or Without Syringomyelia: Prevalence and Genetics // J Genet Couns. — 2003. — Vol. 12, № 4. — Р. 297–311. ссылка
- Williams B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review // J R Soc Med. — 1980. — Vol. 73, № 11. — Р. 798–806. ссылка
- Oldfield E. H., Muraszko K., Shawker T. H., Patronas N. J. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment // J Neurosurg. — 1994. — Vol. 80, № 1. — Р. 3–15. ссылка
- Milhorat T. H., Miller J. I., Johnson W. D. et al. Anatomical basis of syringomyelia occurring with hindbrain lesions // Neurosurgery. — 1993. — Vol. 32, № 5. — Р. 748–754.ссылка
- Honey C. M., Martin K. W., Heran M. K. S. Syringomyelia Fluid Dynamics and Cord Motion Revealed by Serendipitous Null Point Artifacts during Cine MRI // AJNR Am J Neuroradiol. — 2017. — Vol. 38, № 9. — 1845–1847. ссылка
- Ball M. J., Dayan A. D. Pathogenesis of syringomyelia // Lancet. — 1972. — Vol. 2, № 7781. — Р. 799–801. ссылка
- Oldfield E. H. Pathogenesis of Chiari I — Pathophysiology of Syringomyelia: Implications for Therapy: A Summary of 3 Decades of Clinical Research // Neurosurgery. — 2017. — Vol. 64 (CN_suppl_1). — Р. 66–77.ссылка
- Koyanagi I., Houkin K. Pathogenesis of syringomyelia associated with Chiari type 1 malformation: review of evidences and proposal of a new hypothesis // Neurosurg Rev. — 2010. — Vol. 33, № 3. — Р. 271–284.ссылка
- Weig S. G., Buckthal P. E., Choi S. K., Zellem R. T. Recurrent syncope as the presenting symptom of Arnold-Chiari malformation // Neurology. — 1991. — Vol 41, № 10. — Р. 1673–1674. ссылка
- Grant R., Hadley D. M., Macpherson P. et al. Syringomyelia: cyst measurement by magnetic resonance imaging and comparison with symptoms, signs and disability // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1987. — Vol. 50, № 8. — Р. 1008–1014. ссылка
- Fujii K., Natori Y., Nakagaki H., Fukui M. Management of syringomyelia associated with Chiari malformation: comparative study of syrinx size and symptoms by magnetic resonance imaging // Surg Neurol. — 1991. — Vol. 36, № 4. — Р. 281–285. ссылка
- Goel A., Desai K. Surgery for syringomyelia: an analysis based on 163 surgical cases // Acta Neurochir (Wien). — 2000. — Vol. 142, № 3. — Р. 293–301. ссылка
- Mauer U. M., Freude G., Danz B., Kunz U. Cardiac-gated phase-contrast magnetic resonance imaging of cerebrospinal fluid flow in the diagnosis of idiopathic syringomyelia // Neurosurgery. — 2008. — Vol. 63, № 6. — Р. 1139–1144.ссылка
- Dyste G. N., Menezes A. H., VanGilder J. C. Symptomatic Chiari malformations. An analysis of presentation, management, and long-term outcome // J Neurosurg. — 1989. — Vol. 71, № 2. — Р. 159–168. ссылка
- Attal N., Parker F., Tadié M. et al. Effects of surgery on the sensory deficits of syringomyelia and predictors of outcome: a long term prospective study // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2004. — Vol. 75, № 7. — Р. 1025–1030. ссылка
- Lee T. T., Alameda G. J., Camilo E., Green B. A. Surgical treatment of post-traumatic myelopathy associated with syringomyelia // Spine (Phila Pa 1976). — 2001. — Vol. 26 (24 Suppl). — Р. S119–127. ссылка
- Hida K., Iwasaki Y., Koyanagi I., Sawamura Y., Abe H. Surgical indication and results of foramen magnum decompression versus syringosubarachnoid shunting for syringomyelia associated with Chiari I malformation // Neurosurgery. — 1995. — Vol. 37, № 4. — Р. 673–678.ссылка
- Bleck T. P., Shannon K. M. Disordered swallowing due to a syrinx: correction by shunting // Neurology. — 1984. — Vol. 34, № 11. — Р. 1497–1498. ссылка
- Muhonen M. G., Menezes A. H., Sawin P. D., Weinstein S. L. Scoliosis in pediatric Chiari malformations without myelodysplasia // J Neurosurg. — 1992. — Vol. 77, № 1. — Р. 69–77. ссылка
- Мументалер М., Маттле Х. Неврология / пер. с нем.; под общ. ред. О. С.Левина. – 4-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2019. — С. 424–427.
- Левин О. С., Штульман Д. Р. Неврология: справочник практического врача. — 10-е изд. — М. : МЕДпресс-информ, 2016. — С. 701–702.
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. — М.: ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО», 1996. — С. 57–58.
- Мументалер М., Бассетти К., Дэтвайлер К. Дифференциальный диагноз в неврологии. Руководство по оценке, классификации и дифференциальной диагностике неврологических симптомов / пер. с нем. А. В. Кожинова. — 3-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2012. — 359 с.
- Bogdanov E. I., Faizutdinova A. T. Syringomyelia: a disorder CSF circulation / G. Flint, C. Rusbridge. — Berlin, Heidelberg: Springer, 2014. — P. 11‒24.
- Sakushima K., Tsuboi S., Yabe I. et al. Nationwide survey on the epidemiology of syringomyelia in Japan // Journal of the Neurological Sciences. — 2012. — Vol. 313, № 1–2. — P. 147–152.ссылка
- Shenoy V. S. Syringomyelia // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
- El-Feky М. Syringomyelia // Radiopaedia. — 2021.
Сравнение с другими заболеваниями спинного мозга
Цель данного раздела состоит в том, чтобы выявить ключевые отличия и сходства между исследуемым заболеванием и другими аналогичными патологиями. Ведь сопоставление симптомов, причин и методов лечения может помочь установить более точные диагностические и лечебные подходы.
По мере углубления в симптомы и характеристики других заболеваний спинного мозга, становится очевидным, насколько уникальна клиническая картина каждого из них. Таким образом, понимание контрастов таких патологий позволяет медицинским специалистам точнее определять подходы к лечению пациентов.
Типичные особенности сирингомиелии
- Образование полостей в спинном мозге
- Прогрессирующий характер заболевания
- Нарушения чувствительности и моторики
Основываясь на этих характеристиках, сравним сирингомиелию с другими распространёнными заболеваниями спинного мозга.
Сравнение с рассеянным склерозом
- Этиология: Рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием, тогда как причины сирингомиелии могут быть связаны с аномалиями в строении нервной системы или травмами.
- Симптоматика: При рассеянном склерозе наблюдаются диссеминированные очаги воспаления в центральной нервной системе, что вызывает широкий спектр симптомов, включая нарушения координации и усталость. В то время как сирингомиелия поражает преимущественно спинной мозг, вызывая специфические нарушения чувствительности и моторики.
- Диагностика: Оба заболевания диагностируются методом магнитно-резонансной томографии, однако визуальные проявления на снимках существенно различаются.
Сравнение с спинальной миелопатией
- Этиология: Спинальная миелопатия, как правило, вызывается дегенеративными изменениями позвоночника или травмами. В отличие от неё, сирингомиелия может иметь разнообразные причины, включая врожденные аномалии.
- Симптоматика: При миелопатии часто встречаются радикулопатия и болевые синдромы. В случае сирингомиелии основными проявлениями являются прогрессирующие утраты чувствительности и мышечная слабость.
- Прогноз: Спинальная миелопатия часто требует хирургического вмешательства для снятия компрессии спинного мозга, тогда как лечение сирингомиелии может включать как консервативные методы, так и оперативные.
Сравнение с моторно-нейронной болезнью (БАС)
- Этиология: Болезнь моторных нейронов имеет четко определённую генерацию — дегенерацию моторных нейронов. Причины сирингомиелии могут быть различны и не всегда совпадать.
- Симптоматика: Для БАС характерна прогрессирующая мышечная атрофия и паралич. Сирингомиелия вызывает комбинированное нарушение чувствительности и моторики, что иногда может путать клиническую картину.
- Лечение: Хотя обе болезни имеют прогрессирующий характер, подходы к лечению различны, что подчёркивает важность точной диагностики для выбора оптимального метода терапии.
Таким образом, понимание ключевых отличий и сходств между сирингомиелией и другими патологиями спинного мозга способствует более точной диагностике и улучшению качества медицинской помощи пациентам.
Роль генетических факторов в развитии сирингомиелии
Исследования последних лет указывают на значительную роль генетических особенностей в формировании сирингомиелии. Эту связь все чаще рассматривают как важный аспект, позволяющий глубже понять механизмы развития заболевания. Хотя точные механизмы еще не до конца изучены, наблюдается определенная корреляция между семейной историей болезни и вероятностью её появления у новых поколений.
На генетическом уровне есть множество факторов, которые могут повысить предрасположенность к сирингомиелии. Мутации в некоторых генах, отвечающих за нормальное функционирование нервной системы, могут прямо или косвенно способствовать появлению кистозных образований в спинном мозге. Например, изменения в генах, регулирующих продукцию коллагена или других компонентов соединительной ткани, могут нарушать нормальное отток цереброспинальной жидкости. В результате этого образуются полости, заполненные жидкостью.
Экспериментальные модели на животных также подтверждают, что некоторые генетические мутации могут приводить к развитию изменений, аналогичных наблюдаемым при сирингомиелии. Благодаря исследованиям на лабораторных мышах удалось выделить ключевые гены, нарушения в которых могут вызывать патологические изменения в структуре спинного мозга.
Для лучшего понимания генетической предрасположенности к сирингомиелии учёные активно исследуют геномы пациентов. Благодаря современным методам генетического анализа, таким как секвенирование ДНК, возможно выявление специфических мутаций, связанных с увеличением риска развития заболевания. Это открывает перспективу создания генетических тестов, которые могут помочь в ранней диагностике и в разработке персонализированных способов лечения.
Фактор | Описание |
---|---|
Мутации в генах | Изменения в генах, регулирующих функции нервной системы и продукцию коллагена, могут стать причиной сирингомиелии. |
Семейная предрасположенность | Наличие заболевания у ближайших родственников увеличивает вероятность его развития у потомков. |
Генетическое тестирование | Анализ ДНК позволяет выявить специфические мутации, связанные с повышенным риском сирингомиелии. |
Таким образом, наследственная природа сирингомиелии становится всё более очевидной благодаря развитию генетических исследований. Выявление точных генетических предикторов может существенно повысить эффективность диагностики и лечения, что в конечном итоге поможет снизить заболеваемость и улучшить качество жизни пациентов.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое сирингомиелия и какие ее основные симптомы?
Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором в его центральных каналах образуются кисты, заполненные жидкостью. Основные симптомы включают прогрессирующую слабость и потерю чувствительности в конечностях, хроническую боль в спине, шее и плечах, а также нарушения координации движений. В некоторых случаях могут возникнуть проблемы с мочеиспусканием и кишечником, и даже деформация позвоночника.
Как диагностируется сирингомиелия?
Диагностика сирингомиелии обычно включает магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного и головного мозга, которая позволяет врачам визуализировать наличие и размер кист. Также применяются методы нейрофизиологического тестирования для оценки функционального состояния нервных путей. Иногда может использоваться компьютерная томография (КТ) в тандеме с МРТ для более детального изучения структуры позвоночника и спинного мозга.
Как лечится сирингомиелия?
Лечение сирингомиелии зависит от тяжести симптомов и может включать как консервативные, так и хирургические методы. Консервативное лечение включает медикаментозную терапию для контроля болевого синдрома и воспаления, физиотерапию для улучшения подвижности и укрепления мышц. Хирургическое вмешательство может быть необходимо в случаях, когда имеется значительное сдавление спинного мозга или другие осложнения. Операция направлена на дренирование кист и / или коррекцию структурных нарушений.
Какие прогнозы ожидаются для пациентов с сирингомиелией?
Прогноз при сирингомиелии во многом зависит от раннего выявления и адекватного лечения. У многих пациентов, особенно при своевременной хирургической интервенции, можно достичь значительного улучшения состояния и уменьшения симптоматики. В некоторых случаях, даже с адекватным лечением, возможно сохранение некоторых неврологических дефицитов. Важно проводить регулярные обследования и следовать рекомендациям врачей для поддержания наилучшего качества жизни.
Может ли сирингомиелия развиться повторно после лечения?
Да, в некоторых случаях сирингомиелия может рецидивировать, особенно если первоначальная причина возникновения кист не была устранена полностью. Повторное развитие заболевания часто требует дополнительных медицинских вмешательств и регулярного мониторинга. Пациентам, проходившим лечение, важно соблюдать рекомендации врачей и регулярно проходить обследования для контроля состояния спинного мозга.
Какие основные симптомы сирингомиелии и как они проявляются на ранних стадиях?
На ранних стадиях сирингомиелия может проявляться достаточно незаметно. Среди самых первых симптомов — слабость в руках и ногах, нарушение чувствительности в области верхней части туловища и рук, а также необъяснимые боли в шее, плечах и руках. Чаще всего пациенты отмечают ощущение покалывания или жжения, которые могут быть расценены как переутомление или неудобная поза. Со временем симптомы могут прогрессировать, приводя к серьезным двигательным нарушениям и потере чувствительности в конечностях. Важно обратиться к врачу как можно раньше при первых подозрениях для более точной диагностики и раннего начала лечения.