Мозжечковая атаксия - симптомы и лечение

Мозжечковая атаксия (Cerebellar ataxia) — это нарушение координации, вызванное патологией мозжечка. Атаксия является симптомом поражения нервной системы, а не самостоятельным диагнозом.

Атаксия

В переводе с греческого «атаксия» означает «беспорядочность» (taxis — порядок, a — отрицательная частица). Неврологи обозначают этим термином нарушение целенаправленного движения, т. е. одновременной работы мышц агонистов и антагонистов, из-за чего пропадает плавность и точность движений (агонист — это основная мышца, которая выполняет или начинает движение, антогонист — мышца, которая выполняет противовопложное действие).

К атаксии не относятся такие симптомы, как слабость в руках и ногах — парез или плегия, нарушение тонуса или снижение рефлекса, но мозжечковые расстройства могут сопровождаться пониженным тонусом мышц.

Причины мозжечковой атаксии

Мозжечковая атаксия возникает при повреждении различных структур мозжечка: тела, или червя, — срединной структуры, и полушарий — боковых областей. При повреждении тела мозжечка развивается туловищная, или статико-локомоторная, атаксия, при повреждении полушарий мозжечка — динамическая, или атаксия конечностей.

Выделяют острые и хронические причины мозжечковой атаксии.

К острым причинам относятся:

• острое нарушение мозгового кровообращения, в том числе ишемический и геморрагический инсульт;
• черепно-мозговая травма;
• инфекции (при энцефалите, менингоэнцефалите, нейросифилисе, абсцессе мозжечка, ВИЧ-инфекции, токсоплазмозе);
• отравление токсическими веществами и лекарствами, например этанолом, тяжёлыми металлами, в том числе ртутью, нейролептическими и химиотерапевтическими препаратами;
• энцефалопатия Вернике (дефицит тиамина);
• повышение температуры из-за работы или пребывания в жарком климате, а также при лихорадке, вызванной инфекцией (при ОРВИ, пневмонии, пиелонефрите, абсцессе);
• низкий уровень глюкозы в крови (встречается при инсулиномах);
• синдром Миллера Фишера (один из вариантов синдрома Гийена — Барре);

Хронические причины:

• опухоли мозжечка (медуллобластома, встречающаяся в основном у детей и подростков, астроцитома, гемангиобластома и невринома слухового нерва);
• врождённая патология мозжечка (гипоплазия, дисплазия);
• атаксическая форма детского церебрального паралича;
• наследственные заболевания с поражением мозжечка (атаксия Пьера Мари, атаксия Фридрейха, болезнь Вильсона — Коновалова);
• хронические интоксикации (алкоголем, барбитуратами, нейротоксическими и психотропными препаратами);
• нейродегенеративные заболевания (мультисистемная атрофия, в редких случаях атаксией может сопровождаться деменция);
• демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз);
• патология эндокринной системы (гипотиреоз, инсулинома) .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

При повреждении тела мозжечка нарушается походка и равновесие в положении стоя. Пациент стоит, широко расставив ноги, старается не наклоняться и не выполнять лишних движений туловищем. При пробе Ромберга (положение стоя, ноги и ступни вместе, руки перед собой) человек пошатывается или может начать падать при лёгком толчке.

При повреждении полушарий мозжечка возникают следующие симптомы:

• промах при попытке с закрытыми глазами указательным пальцем коснуться кончика носа;
• интенционный тремор — усиление дрожания рук или ног при выполнении целенаправленного действия, особенно в завершающую фазу движения;
• адиадохокинезия — нарушение способности выполнять движения, требующие активного участия мышц агонистов и антагонистов, например поворачивать кисть попеременно тыльной и ладонной стороной вверх;
• микрография — уменьшение и заострение почерка;
• скандированная речь — монотонная, с ударением на каждом слоге, без чёткой интонации и музыкальности .

Повреждение мозжечка может сопровождаться и чаще всего сопровождается развитием нистагма, но этот симптом не всегда возникает при атаксии.

Мозжечок — это основной орган, отвечающий за равновесие, координацию и плавность движений. Это достигается благодаря его многочисленным нейронным связям с другими структурами мозга: моторной корой в лобных долях, стволом головного мозга, спинным мозгом, таламусом и многими другими областями мозга.

Передача сигнала от коры головного мозга к мозжечку

Мозжечок получает информацию от чувствительных, двигательных и вестибулярных систем, сопоставляет параметры желаемого и совершаемого движения и вносит необходимые поправки. В результате двигательные зоны головного и спинного мозга могут активироваться или деактивироваться. Благодаря этому, движения становятся плавными и скоординированными. Так, мозжечок позволяет одновременно активировать одни мышцы и расслабить другие, чтобы, например, согнуть руку в локте.

Вся работа мозжечка происходит на подсознательном уровне.

При повреждении мозжечка (например, при интоксикации, опухоли или нарушении кровоснабжения) нервные связи разрушаются. В мозжечке нарушается обработка информации, что и приводит к мозжечковой атаксии — нарушению координации движений и равновесия.

При медленно прогрессирующих заболеваниях, особенно в молодом возрасте, возможна функциональная компенсация — часть работы мозжечка могут выполнять другие структуры головного мозга. Однако функции восстановятся только частично и незначительно. При остром повреждении мозжечка, например при ишемическом инсульте, компенсаторные возможности снижаются и требуется длительная реабилитация .

Атаксии классифицируют по происхождению, течению, отношению к движению и топическому происхождению, т. е. по тому, работа какого анализатора нарушена.

По топическому поражению:

• Мозжечковая атаксия — возникает при повреждении мозжечка.
• Вестибулярная атаксия — связана с повреждением вестибулярного анализатора, например внутреннего уха или вестибулярного нерва. Проявляется головокружением, тошнотой, трудностями при ходьбе по прямой линии.
• Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия — развивается при повреждении структур, отвечающих за глубокую чувствительность; при такой атаксии пациент не может выполнить простые действия без зрительного контроля. Чаще всего возникает при полинейропатии (диабетической, алкогольной или любой другой), повреждении нейронов при сифилисе или фуникулярном миелозе — поражении спинного мозга из-за дефицита витамина В12.
• Лобная, или корковая, атаксия — связана с повреждением лобных долей или лобно-мосто-мозжечкового пути. Проявляется неуверенностью и шаткостью походки.
• Психогенная атаксия (псевдоатаксия) — не связана с органическим повреждением нервной системы.

По отношению к движению:

• статическая атаксия (атаксия туловища, статико-локомоторная атаксия) — возникает при повреждении тела мозжечка, проявляется нарушением равновесия;
• динамическая (атаксия конечностей) — возникает при повреждении полушарий мозжечка, проявляется нарушением координации при движениях конечностей, особенно рук.

По течению:

• острая атаксия — встречается при острых состояниях или заболеваниях, например при инсульте, черепно-мозговой травме и инфекциях;
• подострая атаксия — развивается в течение нескольких дней или недель, например при эндокринной недостаточности, опухолях мосто-мозжечкового угла, энцефалопатии Вернике, передозировке нейролептическими или химиотерапевтическими препаратами;
• хроническая атаксия — протекает длительное время, может сопровождать пациента всю жизнь; к этой форме относятся наследственные атаксии, хроническая интоксикация токсическими веществами (ртутью, свинцом), медленно растущие опухоли мозжечка, рассеянный склероз (чаще вторично-прогрессирующее течение);
• пароксизмальная эпизодическая атаксия — развивается при заболеваниях, симптомы которых могут ослабевать со временем, например при транзиторной ишемической атаке и рассеянном склерозе (периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления, т. е. ремиттирующе-рецидивирующее течение).

По происхождению:

• Наследственная атаксия — связана с генетическими мутациями. Диагностируется на основании истории болезни пациента, его кровных родственников и данных генетического исследования.
• Приобретённая атаксия — формируется во внутриутробном (например, при детском церебральном параличе), так и после рождения в течение всей жизни (при инсульте и рассеянном склерозе), не связана с генетическими нарушениями .

При любой атаксии нарушается устойчивость и координация движений, поэтому пациенты могут часто падать и получать травмы. Для профилактики падений в дебюте заболевания или при хронической форме, как правило, нужно использовать ходунки или трость. В помещении, где находится пациент, необходимо установить поручни. Также не следует работать на высоте, опасном производстве, с огнём и электричеством, нельзя водить автомобиль.

На более поздних сроках или при острой форме болезни человек может долго лежать в постели, в результате могут появиться пролежни. Как правило, такие пациенты нуждаются в постоянном уходе .

Атаксия — это не самостоятельное заболевание, а лишь один из симптомов основного диагноза. Определить её форму и причину можно только при посещении врача-невролога. Доктор соберёт анамнез (историю болезни), проведёт физикальный осмотр, оценит неврологический статус, может назначить инструментальные и лабораторные обследования.

Сбор анамнеза

При сборе анамнеза врач обратит внимание на продолжительность атаксии, уточнит, чем сопровождался её дебют, например каким-либо событием, заболеванием или приёмом лекарств (особенно антиконвульсантов, барбитуратов, снотворных, антиконвульсантов и противоэпилептических препаратов).

Также следует рассказать доктору о подобных состояниях у кровных родственников, о своём месте работы, особенно важно упомянуть о контакте с тяжёлыми металлами, такими как ртуть и свинец.

Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.

Осмотр

Врач внимательно осмотрит пациента, так как существуют болезни, при которых атаксия сочетается с другим синдромом. Также доктор обратит внимание на походку пациента и устойчивость и проведёт специальные пробы.

Атаксия проявляется промахом при следующих пробах:

• пальценосовой пробе — попытке с закрытыми глазами коснуться указательным пальцем кончика носа;
• пальце-пальцевой пробе — попытке поднять руки и коснуться своими указательными пальцами указательных пальцев врача, сначала с открытыми глазами, а затем — с закрытыми;
• пяточно-коленной пробе — лёжа на кушетке с закрытыми глазами пациент поднимает ногу и пытается дотронуться пяткой до колена другой ноги.

Пробы при диагностике атаксии

Промах при атаксии сочетается с интенционным тремором — усилением дрожания рук или ног при выполнении целенаправленного действия, особенно когда оно завершается. Только промах, когда пациент вместо носа специально дотрагивается до щеки, глаза или подбородка, — признак психогенных расстройств.

Инструментальная диагностика

Чаще всего проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Чтобы исключить инсульт при острой форме атаксии, показана компьютерная томография (КТ) головного мозга. КТ не информативна для диагностики нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, но позволяет исключить нарушения кровообращения в других структурах головного мозга, которые могут проявляться атаксией.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика включает:

• Генетические тесты — позволяют исключить основные формы наследственных атаксий. В основном проводятся детям. У взрослых чаще возникают ненаследственные атаксии, поэтому генетическое тестирование показано только после неврологического осмотра, выполнения МРТ или КТ и исключения других возможных причин атаксии.
• Люмбальная пункция — проводится клиническое, микроскопическое и бактериологическое исследование ликвора. Позволяет исключить бактериальный менингит, менингоэнцефалит и нейросифилис. С помощью анализа ликвора методом ПЦР можно выявить цитомегаловирусную инфекцию .

Люмбальная пункция

При атаксии нужно лечить основное заболевание, которое проявляется этим симптомом.

При токсическом повреждении следует исключить попадание токсина в организм — например, перестать работать со ртутью или употреблять алкоголь, снизить дозировку психотропных препаратов и барбитуратов.

При выявлении инфекционного агента нужно лечить инфекцию, вызвавшую атаксию.

При наличии опухоли в задней черепной ямке может потребоваться нейрохирургическая операция.

При функциональных изменениях, например при инсульте, рассеянном склерозе или генетической форме атаксии, рекомендована вестибулярная реабилитация. Для неё успешно применяется стабилометрическая платформа с биологической обратной связью.

Стабилометрическая платформа

Она представляет собой неподвижную платформу с датчиками, которые измеряют силу, прилагаемую пациентом. Метод биологической обратной связи работает как «физиологическое зеркало» — на основании полученных данных он направляет пациента, чтобы тот контролировал и изменял физиологические реакции, например движения в суставах или опорную реакцию.

При генетической форме эпизодической атаксии в ряде случаев помогает Ацетазоламид. Других эффективных фармакологических способов лечения атаксии пока не разработано .

Прогноз определяется основным заболеванием, которое привело к возникновению атаксии:

• при токсической форме прогноз, как правило, благоприятный, если прекратится интоксикация;
• при опухолях проявления атаксии уменьшаются после нейрохирургической операции, но прогноз зависит от основного заболевания: расположения, размера, характера, степени злокачественности опухоли и объёма вмешательства;
• при врождённой патологии мозжечка прогноз определяется степенью функциональных нарушений и объёмом гипоплазии мозжечка; наследственная мозжечковая атаксия развивается медленно, но всегда приводит к стойким нарушениям, инвалидности и низкой продолжительности жизни;
• при нейродегенеративных заболеваниях прогноз зависит от течения основного заболевания, своевременности, корректности терапии и приверженности пациента лечению;
• при синдроме Миллера Фишера прогноз атаксии всегда благоприятный .

Профилактика атаксии

Чтобы не допустить развития атаксии, нужно стараться предотвратить развитие основного заболевания. Способов профилактики генетических, нейродегенеративных и демиелинизирующих болезней не существует, но другие атаксии можно предупредить.

Для этого следует:

• носить шлем и защитное снаряжение в тех случаях, когда есть риск травм головного мозга;
• отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
• избегать токсичных веществ (например, ртути и свинца) ; 
• своевременно диагностировать и лечить инфекции (например, ВИЧ и токсоплазмоз);
• проводить профилактику развития инсульта — своевременно диагностировать и лечить сахарный диабет, гипертонию, гиперхолестеринемию и системные заболевания соединительной ткани.

1. Hafiz S., De Jesus O. Ataxia // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
2. Zesiewicz T. A., Wilmot G., Kuo S. H. et al. Comprehensive systematic review summary: Treatment of cerebellar motor dysfunction and ataxia: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology. — 2018. — № 10. — Р. 464–471. ссылка
3. Белоусов Е. Д., Влодавец Д. В. Эпизодические атаксии // Трудный пациент. — 2006. — № 6. — C. 37–41.
4. Гайворонский И. В. Нормальная анатомия человека. Том 2. — 10-е издание, переработанное и дополненное. — СПб.: СпецЛит, 2020. — 463 с.
5. Дамулин И. В., Тардов М. В. Клинико-патогенетические особенности мозжечковой атаксии // Трудный пациент. — 2020. — № 10. — C. 17–23.
6. Замерград М. В. Вестибулярная реабилитация // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2009. — № 2. — C. 19–22.
7. Мументалер М., Маттле Х. Неврология. — М.: МЕДпресс-информ, 2019. — 917 с.
8. Нужный Е. П., Илларионкин С. Н. Синдром мозжечковой атаксии, невропатии и вестибулярной арефлексии (синдром CANVAS): обзор литературы // Нервно-мышечные болезни. — 2020. — № 3. — C. 27–34.
9. Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 10-е издание, переработанное и дополненное. — СПб.: Политехника, 2017. — 663 с.
10. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу: анатомия, физиология, клиника / под ред. М. Бера, М. Фротшера. — 3-е издание. — М.: Практическая медицина, 2018. — 608 с.
11. Ataxia // Сlevelandclinic. — 2022.