Эксфолиативный кератолиз — это очаговое симметричное шелушение кожи на ладонях, поверхности пальцев и, реже, на подошвах. Заболевание характеризуется сухостью кожи и поверхностными пузырями, заполненных воздухом.
Также эксфолиативный кератолиз называют рецидивирующей фокальной ладонной десквамацией, сухим пластинчатым дисгидрозом и рецидивирующей ладонной десквамацией.
Эксфолиативный кератолиз
Заболевание широко распространено и часто носит хронический, но доброкачественный характер. Эксфолиативный кератолиз чаще встречается у детей и подростков, реже у взрослых. Нередко его ошибочно принимают за псориаз, экзему или хронический контактный дерматит. У людей с повышенной потливостью рук состояние ухудшается в тёплую погоду и может быть связано с гипергидрозом — усиленным потоотделением .
Ранее эксфолиативный кератолиз называли дисгидротической экземой, и считалось, что заболевание вызвано нарушением работы потовых желёз. Эта связь уже опровергнута, но термин «дисгидротическая экзема» всё ещё используется .
Дисгидротическая экзема, также называемая помфоликсом, может предшествовать эксфолиативному кератолизу. При этом состоянии на пальцах рук, ног, ладонях и подошвах образуются волдыри, наполненные жидкостью, и возникает сильный зуд . Причина дисгидротической экземы неизвестна, но, вероятно, на развитие заболевания влияет множество факторов. В большинстве случаев причину и предрасполагающий фактор выделить невозможно .
Причины эксфолиативного кератолиза
Предполагалось, что экфолиативный кератолиз может быть вызван грибковым поражением, но в дальнейших исследованиях эта гипотеза не подтвердилась.
Возможные провоцирующие факторы эксфолиативного кератолиза:
- трение и контакт с водой ;
- мыло, моющие средства и растворители: химические вещества, содержащиеся в них, могут привести к появлению трещин и пузырей на руках;
- аллергия: продукты питания, загрязнение воздуха и другие вещества могут спровоцировать появление аллергии на коже;
- стресс: может не только вызвать, но и усугубить течение болезни;
- жаркий климат: при тёплой погоде потоотделение усиливается, что может привести к шелушению кожи;
- воздействие солёной воды;
- сухость кожи.
Эксфолиативный кератолиз не связан с дефицитом какого-либо витамина. Встречаются семейные случаи заболевания, однако генетическая роль в развитии эксфолиативного кератолиза изучена недостаточно .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы эксфолиативного кератолиза
Эксфолиативный кератолиз часто протекает без выраженных симптомов и проявляется незначительным поражением кожи ладонно-подошвенной области . Отшелушиванию кожи предшествует появление наполненных воздухом пузырей, которые никогда не бывают заполнены жидкостью . В некоторых случаях заболевание начинается только с очагового шелушения кожи, без образования пузырей.
После вскрытия пузырей остаются широкие сетчатые, круглые или овальные очаги. Они шелушатся, распространяются по периферии и образуют большие округлые участки, напоминающие кружева.
Очаги шелушения при эксфолиативном кератолизе
Участки слущенного эпителия теряют защитную функцию, становятся красными, сухими и покрываются трещинками. Шелушению может предшествовать небольшой зуд или жжение, в некоторых случаях область слущенного эпителия становится болезненной .
Высыпания всегда симметричные. Иногда на кончиках пальцев образуются глубокие трещины, кожа становится жёсткой и немеет — в таком случае для полного заживления потребуется 1—3 недели. Эксфолиативный кератолиз может повториться через несколько недель после того, как на месте отшелушивания образовалась новая кожа.
Патогенез эксфолиативного кератолиза
Эпидермис — верхний наружный слой кожи, состоящий из кератиноцитов. Эти клетки содержат белок кератин, необходимый для прочности и эластичности кожи. Когда кератин разрушается, прочность кожи снижается, из-за чего она начинает шелушиться.
Также в эпидермисе содержатся корнеодесмосомы — белковые структуры, которые соединяют кератиноциты в сеть. В верхнем роговом слое кожи количество таких структур обычно уменьшается. Это нормальный физиологический процесс. Он называется десквамацией. Благодаря нему клетки кожи отшелушиваются, при этом поддерживается постоянная толщина рогового слоя .
Дерма и эпидермис
Исследование 24 пациентов с эксфолиативным кератолизом показало, что заболевание может возникать из-за дисбаланса активности ферментов, участвующих в процессе десквамации, особенно на коже ладоней .
Точный механизм развития эксфолиативного кератолиза неизвестен. Прояснить возможные генетические или приобретённые причины заболевания помогут дальнейшие исследования десквамационных ферментов и ингибиторов — веществ, подавляющих или задерживающих течение ферментативных процессов. К таким веществам относятся ингибитор секреторной лейкоцитарной протеазы (SLPI), альфа-2 макроглобулин-1 (A2ML1), сульфат холестерина и ион цинка.
Классификация и стадии развития эксфолиативного кератолиза
По МКБ-10 (Международной классификации болезней) дерматологи часто кодируют эксфолиативный кератолиз как L26, относя заболевание к «другим эксфолиативным состояниям».
Классификации и стадийности эксфолиативный кератолиз не имеет. Заболевание иногда может приобретать хроническое течение с периодами ремиссии и обострения.
Осложнения эксфолиативного кератолиза
Эксфолиативный кератолиз не вызывает системных проявлений или осложнений. При заболевании может повреждаться кожа, в результате чего присоединяется бактериальная инфекция. Её признак — красные пятна, которые превращаются в гнойнички и пузырьки. Пузырьки безболезненные и легко вскрываются, образуются желтоватые чешуйки, так называемые «медовые корочки». При этом может возникать зуд.
Корочки при эксфолиативном кератолизе
Диагностика эксфолиативного кератолиза
Диагноз «эксфолиативный кератолиз» ставится на основании данных клинического обследования и сбора анамнеза . Некоторые пациенты отмечают, что состояние усугубляется после воздействия химических или физических раздражителей, таких как вода, мыло и моющие средства. Другие ассоциируют шелушение кожи с повышенным потоотделением.
Эксфолиативный кератолиз, вероятно, распространён, но часто протекает бессимптомно, поэтому врачи его наблюдают редко.
При осмотре отмечаются симметричные округлые участки шелушения на ладонях и, реже, на стопах. При этом воспаление на коже отсутствует.
Обычно дополнительное диагностическое тестирование не требуется. Однако в более сложных случаях, при подозрении на грибковое поражение, может потребоваться исследование с гидроксидом калия (KOH).
Биопсия кожи при кератолизе показывает расщепление и частично разрушенные корнеодесмосомы в роговом слое.
Патч-тесты, оценивающие потенциальную контактную аллергию, при эксфолиативном кератолизе отрицательны.
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- различные формы дерматита рук, включая контактный дерматит, — для него характерен зуд, воздействие провоцирующих факторов в анамнезе, положительный ответ на гормональные мази;
- дисгидроз — сопровождается зудом, появлением трещин и везикул, наполненных жидкостью;
- псориаз — бляшки с чёткими границами бордово-красного цвета, выступающие над поверхностью кожи;
- дерматофития рук — изменение ногтей на руках и ногах, положительный ответ на противогрибковые препараты, не всегда симметричное поражение;
- простой буллёзный эпидермолиз — пузыри на разных участках кожи младенцев, возникающие после трения;
- ограниченный ладонный гипокератоз — редкое состояние, характеризуется центральной розовой областью с тонкой кожей на ладонях или подошвах стопы, по краям резкий переход к нормальной коже;
- пальмоплантарная кератодерма — возникает на коже стоп и кистей, характеризуется выраженным утолщением кожи ;
- синдром акрального шелушения кожи — генетическое заболевание с пожизненным отслаиванием кожи.
Лечение эксфолиативного кератолиза
Причин возникновения эксфолиативного кератолиза может быть несколько, и не всегда они очевидны. Поэтому лечение болезни направлено на устранение симптомов и усугубляющих факторов. Это достигается защитой рук от физических или химических раздражителей ношением перчаток, когда это возможно.
Активное увлажнение кожи — важный, безопасный и эффективный метод лечения . Наиболее подходящим способом для большинства пациентов являются кератолитические кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту, лактат аммония или салициловую кислоту. Кремы с мочевиной увлажняют кожу и предотвращают её сухость. Кремы могут содержать мочевину 20 % или 40 %, 12 % лактата аммония, 6 % салициловой кислоты и 12 % молочной кислоты. Любой из них применяют до двух раз в день.
Кератолитический крем для лечения кератолиза
Приём наружных гормональных препаратов (стероидов) не требуется, так как воспаление отсутствует.
В некоторых исследованиях упоминается использование фотохимиотерапии с псораленом и ультрафиолетовым светом (PUVA), но только при тяжёлых случаях, так как риски этой терапии превышают пользу .
PUVA-терапия заключается в приёме пациентом фотоактивного материала псоралена с последующим воздействием на кожу UVA лучей. Данных, подтверждающих пользу фототерапии при эксфолиативном кератолизе, на сегодняшний день недостаточно.
Возможные побочные эффекты PUVA-терапии: покраснение кожи вплоть образования пузырей, зуд; к редкими побочными эффектам относятся головная боль, головокружение, учащённое сердцебиение и слабость .
Также в литературе встречаются данные о лечении эксфолиативного кератолиза ацитретином . Но для рутинного применения ацитретина в качестве лечения кератолиза информации пока недостаточно. Ацитретин — это производное витамина А, которым лечат псориаз.
Прогноз. Профилактика
Прогноз благоприятный. Обычно симптомы эксфолиативного кератолиза проходят самостоятельно или после прекращения контакта с провоцирующим фактором. Спустя несколько недель или месяцев формируется здоровая кожа. Однако через несколько недель может возникнуть рецидив.
Иногда кератолиз приобретает хронический характер и длится много лет подряд. В таком случае заболевание трудно поддаётся лечению. С возрастом эксфолиативный кератолиз возникает реже .
Меры профилактики:
- избегать веществ, которые способствуют шелушению, например растворителей, антибактериального мыла и некоторых тканей;
- соблюдать гигиену рук и ног с частой стрижкой ногтей — это поможет избежать вторичного инфицирования;
- использовать перчатки при контакте с химическими веществами;
- наносить увлажняющие кремы для рук, особенно полезны кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту или силикон.
Применение перчаток для профилактики кератолиза
Роль продуктов питания в развитии эксфолиативного кератолиза не доказана, поэтому соблюдать диету не нужно.
Список литературы
- Eli Sprech er, Liat Samuelov. Peeling skin syndromes // UpToDate, 2020.
- Jessica Dunkley. Vesicular Palmoplantar Eczema // Medscape, 2019.
- Chang, Y. Y., van der Velden, J., van der Wier, G. et al. Keratolysis exfoliativa (dyshidrosis lamellosa sicca): a distinct peeling entity // British Journal of Dermatology. — 2012; 167(5): 1076–1084.
- Протекаев Н. Н., Волнухин В. А., Жукова О. В., Львов А. Н., Фриго Н. В., Бородулина К. С., Игнатова Е. В., Тупиченков Н. И. Протоколы фототерапии хронических дерматозов. Методические рекомендации № 90. — Москва, 2019.
- Lee Y. C., Rycroft R. J., White I. R. et al. Recurrent focal palmar peeling // Australas J Dermatol. — 1996; 37: 143–144.ссылка
- Proksch E., Brandner J. M., Jensen J. M. The skin: an indispensable barrier // Exp Dermatol. — 2008; 17:1063–1072.ссылка
- Amelia K. Hausauer, David E. Cohen. Keratolysis exfoliativa // Dermatol Online J. — 2015; 21 (12): 13030.ссылка
- Simon M., Jonca N., Guerrin M. et al. Refined characterization of corneodesmosin proteolysis during terminal differentiation of human epidermis and its relationship to desquamation // J Biol Chem. — 2001; 276: 20292–9.ссылка
- Karakayli G., Beckham G. Exfoliative Dermatitis // Am Fam Physician; 1999; 59 (3): 625-630. ссылка
- Hausauer A. K, Cohen D. E. Keratolysis exfoliativa // Dermatol Online J. — 2015; 21 (12). ссылка
- Stanway A. Palmoplantar keratoderma // Dermatology Registrar. — 2005.
- Международная статистическая классификация болезней и связанных со здоровьем проблем. 10-й пересмотр (МКБ-10) // ВОЗ. — 1992.ссылка
- Gonzalez M. E. Hand and Foot Dermatitis // MSD manual. — 2019.
- Oakley A. Keratolysis exfoliativa // Dermatologist. — 2018.
- Lee Y. C., Rycroft R. J., White I. R., McFadden J. P. Recurrent focal palmar peeling // Australas J Dermatol. — 1996; 37 (3): 143-144.ссылка
- Lee H. J, Ha S. J., Ahn W. K. et al. Clinical evaluation of atopic hand-foot dermatitis // Pediatr Dermatol. — 2001; 18 (2): 102-106. ссылка
- David R. Adams, James G Marks. Acute palmoplantar eczema (dyshidrotic eczema) // UpToDate, 2019.
Дифференциальная диагностика эксфолиативного кератолиза
При обнаружении признаков эксфолиативного кератолиза возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики, чтобы отличить данное состояние от других сходных заболеваний кожи. Этот процесс критически важен для определения правильного подхода к лечению и предотвращения осложнений.
В первую очередь, следует учитывать такие заболевания, как псориаз и атопический дерматит. Оба этих заболевания могут проявляться схожими симптомами, такими как шелушение и эритема кожи. Однако, псориаз часто сопровождается характерными серебристыми чешуйками, а атопический дерматит – выраженным зудом и сухостью кожи.
Другим важным шагом является исключение грибковых инфекций, таких как трихофития или микроспория. Грибковые инфекции обычно вызывают кольцевидные поражения с заметным воспалением по краям. Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение микроскопического исследования или культурального анализа образцов кожи.
Также стоит рассмотреть различия между эксфолиативным кератолизом и аллергическими реакциями, такими как контактный дерматит. Аллергический дерматит часто связан с воздействием конкретных раздражителей и химических веществ и сопровождается покраснением, отеком и зудом. В таких случаях анамнез и проба на аллергию могут помочь в постановке диагноза.
Далее, необходимо исключить кожные заболевания, связанные с генетическими нарушениями, к примеру, ихтиоз. Ихтиоз характеризуется диффузными изменениями кожи и присутствием толстых роговых пластин, что сильно отличается от тонких слоев эпидермиса, наблюдаемых при кератолизе.
Наконец, невозможно не упомянуть экзематозные дерматозы, которые часто путают с эксфолиативным кератолизом. Экзематозные процессы могут объединять несколько клинических форм и требуют тщательной оценки клинической картины, а также результатов лабораторных анализов и биопсии.
Таким образом, для точной диагностики эксфолиативного кератолиза необходимо комплексное обследование пациента с использованием различных методов исследования и привлечением специалистов различных профилей. Это позволяет не только установить правильный диагноз, но и выбрать наиболее эффективное лечение, учитывающее индивидуальные особенности каждого пациента.
Особенности эксфолиативного кератолиза у детей
Одной из ключевых особенностей данного заболевания у детей является факт, что детская кожа отличается от взрослой по структуре и физиологическим характеристикам. Она значительно тоньше и чувствительнее, что делает ее более уязвимой к внешним воздействиям. Именно поэтому эписоды эксфолиативного кератолиза у детей нередко протекают тяжелее и требуют более деликатного подхода.
Среди первопричин заболевания у младшего поколения особое значение имеют генетические факторы и аллергические реакции. Нередко эксфолиативный кератолиз возникает вследствие контакта с аллергенами, химическими веществами либо на фоне ослабленного иммунитета. Стоит отметить, что у детей кожные заболевания часто взаимосвязаны с общим состоянием здоровья, в том числе состоянием желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
Симптоматическая картина у детей также имеет свои отличительные черты. Заболевание обычно начинается с появления мелких пузырьков на ладонях и подошвах. С течением времени они разрываются, оставляя после себя области кожи, склонные к шелушению и образованию трещин. Пораженные участки могут доставлять ребенку ощутимый дискомфорт, вызывая зуд и болевые ощущения.
Лечение эксфолиативного кератолиза у детей требует мультидисциплинарного подхода. Помимо применение специальных мазей и кремов, врачи советуют обращать внимание на общие меры ухода за кожей. Следует избегать контакта с потенциальными раздражителями, соблюдать правила гигиены и защищать кожу от пересыхания. Важную роль играют также витаминизация и поддержание оптимального уровня увлажненности кожи.
Профилактика данного состояния включает регулярное увлажнение кожи детскими кремами, избегание контакта с агрессивными моющими средствами и соблюдение гипоаллергенной диеты. Родителям следует помнить, что своевременное обращение к дерматологу и правильный уход помогут значительно улучшить состояние кожного покрова ребенка и предотвратить возможные осложнения.
Таким образом, эксфолиативный кератолиз у детей имеет свои отличительные черты, требующие особого подхода как со стороны медицинских работников, так и родителей. Важно помнить, что профилактика и ранняя диагностика играют ключевую роль в эффективной борьбе с этим заболеванием.
Вопрос-ответ:
Какие основные симптомы эксфолиативного кератолиза?
Основными симптомами эксфолиативного кератолиза являются образование круговых или овальных поражений на ладонях и подошвах, которые обычно сопровождаются шелушением верхних слоев кожи. Сначала могут появляться маленькие пузырьки или пузыри, которые быстро лопаются, оставляя после себя шелушащиеся пятна. Кожа на пораженных участках может стать чувствительной или даже болезненной.
Как диагностируется эксфолиативный кератолиз?
Диагностика эксфолиативного кератолиза обычно осуществляется дерматологом на основе клинического обследования и анамнеза пациента. В редких случаях могут потребоваться дополнительные лабораторные анализы для исключения других кожных заболеваний со схожими симптомами, таких как грибковые инфекции или псориаз. Иногда может понадобиться исследование кожи под микроскопом, но это происходит достаточно редко.
Можно ли вылечить эксфолиативный кератолиз в домашних условиях?
Хотя эксфолиативный кератолиз обычно не вызывает серьезных осложнений и может пройти самостоятельно, лечение в домашних условиях возможно и направлено на облегчение симптомов. Применение увлажняющих кремов и мазей с содержанием мочевины или молочной кислоты может помочь уменьшить шелушение и ускорить заживление кожи. Также стоит избегать факторов, которые могут усугублять состояние, таких как частое мытье рук и применение агрессивных моющих средств.
Какие медицинские способы лечения существуют для эксфолиативного кератолиза?
Медицинское лечение эксфолиативного кератолиза может включать в себя применение кортикостероидных мазей и кремов для уменьшения воспаления и зуда. Также могут назначаться кератолитические препараты, содержащие салициловую кислоту или ретиноиды, которые помогают ускорить процесс шелушения и обновления кожи. В некоторых случаях врач может рекомендовать использование влажных компрессов или даже курсы фототерапии для улучшения состояния кожи.
Какие профилактические меры помогут избежать эксфолиативного кератолиза?
Для предотвращения эксфолиативного кератолиза рекомендуется соблюдать несколько простых правил: всегда увлажнять кожу, особенно после контакта с водой; использовать мягкие моющие средства без агрессивных химических компонентов; избегать длительного пребывания в воде, особенно горячей; носить перчатки при работе с химическими веществами или при выполнении домашней работы. Регулярный уход за кожей и избегание травматизации верхних слоев эпидермиса помогут свести к минимуму риск возникновения этого состояния.
