Идиопатический фиброматоз средостения: случай успешного шунтирования полой вены в обход опухоли

Главная > Онкологические болезни > Рак лёгкого > Идиопатический фиброматоз средостения: случай успешного шунтирования полой вены в обход опухоли

Оценка статьи:

0 / 5. 0

На чтение: 6 мин.

Поделиться:

Содержание:

В отделение хирургии лёгких и средостения Российского научного центра хирургии имени академика Б. В. Петровского поступил 47-летний мужчина с жалобами на одышку, головную боль и периодическую боль в правой половине грудной клетки.

Жалобы

Пациент уточнил, что одышка появлялась даже в спокойном состоянии или при разговоре, иногда его тревожил шум и звон в ушах.

При физических нагрузках или когда мужчина опускал голову мягкие ткани головы, шеи и плечевого пояса начинали отекать и краснеть

Анамнез

Головная боль и отёчность мягких тканей впервые появилась в 1998 году. Мужчина пытался лечиться самостоятельно с помощью диеты и водно-питьевого режима, но это почти не помогало.

Рос и развивался нормально. Занимается тяжёлым физическим трудом.

Обследование

Пациент находился в тяжёлом состоянии. Губы синеватого оттенка. Появлялась одышка даже при незначительной физической нагрузке.
Насыщение крови кислородом (SaО2) в покое — 93 %. При нагрузке кислород снижался до 89 %, одышка становилась очень тяжёлой (4 балла по шкале MRC).
Кожа головы, шеи и плечевого пояса синюшно-багрового цвета, отёчна, подкожные вены верхней половины тела увеличены.

По результатам рентгена:
  • недостаточная вентиляция в верхней доле правого лёгкого (гиповентиляция S2);
  • затемнение без чётких границ в области верхней полой вены и правого трахеобронхиального угла в прямой проекции и слабая тень округлой формы в косой;
  • отсутствие передаточной пульсации;
  • утолщение междолевой плевры;
  • смещение тени средостения вправо;
  • левое лёгкое прозрачное;
  • небольшое расширение корня лёгкого из-за увеличения лимфоузлов.
КТ грудной клетки показала:
  • смещение средостение вправо;
  • уменьшение объёма правого лёгкого;
  • единичные плотные очаги;
  • утолщение плевральных листков справа;
  • сужение и изменение формы бронхов правого лёгкого, утолщение их стенок;
  • небольшие отложения кальция (кальцинаты) в просвете правой лёгочной артерии;
  • образование неправильной формы размером 53×36 мм без чётких контуров в проекции артерии;
  • распространение образования на правый бронх, корень правого лёгкого и до 55 мм вверх по ходу верхней полой вены;
  • резкое нитевидное сужение просвета верхней полой вены, видны кальцинаты;
  • множество расширенных извитых вен в средостении и области грудной стенки.
По данным МРТ:
  • образование размером 3,5×2,2×3,6 см в правой половине верхнего средостения, опухоль охватывала главный бронх;
  • трахея смещена вправо, правый главный бронх — кзади.
Ангио- и венограммы выявили:
  • закупорку (окклюзию) правой ветви лёгочной артерии и вены;
  • сужение верхней полой вены на протяжении до 4,5 см с максимальным просветом до 4 мм (диаметр просвета выше сужения — до 2,5 см);
  • диаметр правой подключичной вены — 17 мм;
  • безымянной вены — 17 мм;
  • ствола лёгочной артерии — 3,2 см;
  • левой ветви лёгочной артерии — 3 см;
  • есть обходные вены (коллатерали), которые проливаются в расширенную до 21 мм непарную вену (v.azygos).
В трахеобронхиальном дереве патологии не было.
При ангиопульмонографии выявлена закупорка правой ветви лёгочной артерии.

Диагноз

Предварительный диагноз: новообразование средостения с окклюзией правой лёгочной артерии, сдавление верхней полой вены и правой верхней лёгочной вены. Синдром верхней полой вены. Хроническая дыхательная недостаточность I степени.
Обзорная рентгенограмма пациента до операции

Обзорная рентгенограмма пациента до операции

КТ грудной клетки: окклюзия правой лёгочной артерии

КТ грудной клетки: окклюзия правой лёгочной артерии

Ангиопульмонография: окклюзия правой лёгочной артерии

Ангиопульмонография: окклюзия правой лёгочной артерии

Сдавление верхней полой вены

Сдавление верхней полой вены

Окончательный вид реконструкции

Окончательный вид реконструкции

1 / 5

Лечение

28 августа 2007 года пациенту рассекли грудную стенку по V межреберью. В плевральной полости сращений не было. В верхнем средостении выявили каменистое скопление, которое охватывало верхнюю полую вену, распространялось на корень правого лёгкого и сдавливало правую лёгочную артерию и вену. Образование плотно прилегало к стенке верхней полой вены и при отделении обильно кровоточило.
После вскрытия перикарда выяснилось, что непарная вена и ветви верхней полой вены значительно увеличены. Биопсия позволила поставить точный диагноз — идиопатический фиброматоз.
Учитывая распространённость процесса, приняли решение выполнить декомпрессию верхней полой вены с помощью шунтирования. Операция проводилась вместе с сосудистым хирургом. В качестве шунта был взят участок большой подкожной вены. Им соединили безымянную и кавальную вену ниже образовавшейся опухоли (рис. 5). После пуска кровотока шунтирующая вена хорошо заполнялась кровью. Участки соединения (анастомозы) проходимы и герметичны.

Послеоперационный период прошёл гладко. Через 12 дней кожа мужчины приобрела нормальный цвет, одышка пропала, насыщение крови кислородом в покое достигало 98 % и не снижалось при нагрузке, отёчность и покраснение кожи головы, шеи и верхнего плечевого пояса прошли, вены шеи и передней грудной стенки уменьшились.
Результаты рентгена также были в пределах нормы, и мужчину выписали.

Через 10 лет после операции пациент чувствовал себя удовлетворительно, синдром верхней полой вены отсутствовал.

Заключение

Идиопатический фиброматоз средостения — редкая патология, которая обычно проявляется сдавлением жизненно важных органов. В случае синдрома верхней полой вены тактика лечения включает протезирование, стентирование и обходное венозное шунтирование верхней полой вены.
Этот клинический случай показывает, что хирургическая декомпрессия верхней полой вены с помощью шунтирования приводит к исчезновению проявлений синдрома верхней полой вены и дыхательной недостаточности даже у пациентов с опухолями, которые нельзя удалить.

Прогноз

Прогноз базируется на множестве факторов, которые оказывают влияние на течение заболевания и вероятность его успешного выздоровления. Ниже приведены ключевые моменты, часто рассматриваемые при оценке прогноза:

  • Стадия болезни на момент диагностики: раннее выявление обычно приводит к более успешному лечению.
  • Возраст пациента: молодые люди имеют более высокие шансы на выздоровление.
  • Общее состояние здоровья пациента: наличие хронических заболеваний может усложнить лечение.
  • Ответ на терапию: скорость и эффективность реакции организма на назначенное лечение играют важную роль.
  • Образ жизни пациента: соблюдение диеты, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек способствуют улучшению состояния.

Также нельзя забывать о значении психологического настроя пациента. Оптимизм и готовность к борьбе могут значительно повысить шансы на выздоровление.

Рассмотрев основные факторы, следует отметить, что прогностика является индивидуальной. Для каждого пациента она составляется с учетом его уникальных особенностей и конкретной медицинской ситуации. В связи с этим, рекомендации и предсказания могут значительно различаться от одного случая к другому.

Необходимо учитывать, что даже при неблагоприятном прогнозе, современные методы лечения и поддерживающая терапия способны существенно улучшить качество жизни пациента и продлить её.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое идиопатический фиброматоз средостения?

Идиопатический фиброматоз средостения — это редкое состояние, характеризующееся образованием фиброзной ткани в средостении, области грудной клетки между легкими. Причины его возникновения неизвестны, поэтому он называется “идиопатическим”. Фиброзная ткань может сдавливать важные структуры, такие как крупные сосуды и дыхательные пути, что приводит к серьезным клиническим симптомам.

Как часто встречается идиопатический фиброматоз средостения?

Идиопатический фиброматоз средостения является чрезвычайно редким заболеванием. Из-за его редкости, точная статистика распространенности не установлена, и большинство специалистов сталкиваются с такими случаями нечасто. В медицинской литературе описано лишь ограниченное количество подобных случаев, что затрудняет обобщение данных и разработку стандартных методов лечения.

Какие симптомы могут указывать на идиопатический фиброматоз средостения?

Симптомы идиопатического фиброматоза средостения могут варьироваться в зависимости от того, какие структуры сдавливаются фиброзной тканью. Наиболее частыми симптомами являются затрудненное дыхание, кашель, боль в грудной клетке, дисфагия (затруднение глотания) и венозный застой в верхней части тела из-за сдавления верхней полой вены. В тяжелых случаях возможно возникновение синдрома верхней полой вены, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Какие методы лечения применяются при идиопатическом фиброматозе средостения, и в чем суть успешного шунтирования полой вены в обход опухоли?

Лечение идиопатического фиброматоза средостения может включать хирургическое вмешательство, радиотерапию и медикаментозное лечение. Однако выбор метода зависит от локализации фиброзной ткани и состояния пациента. В случае сдавления верхней полой вены одним из эффективных методов является проведение шунтирования полой вены в обход опухоли. Это хирургическая процедура, в ходе которой создается альтернативный путь для кровотока, минующий области сдавления. В описанном случае успешного шунтирования была внедрена искусственная вена, что позволило восстановить нормальную циркуляцию крови и существенно облегчило состояние пациента. Этот метод демонстрирует значительный потенциал в лечении подобных сложных случаев.

Свежие записи

Оставить комментарий